Encefalomielite aguda disseminada com provável etiologia de Bartonella henselae / Acute disseminated encephalomyelitis with probable Bartonella henselae etiology

RESUMO A encefalomielite aguda disseminada é uma doença rara, aguda, inflamatória e desmielinizante do sistema nervoso central, presumivelmente associada, em mais de três quartos dos casos, a infecções (virais, bacterianas ou inespecíficas) e imunizações ou sem qualquer antecedente indentificável. Habitualmente, apresenta um curso monofásico com início de sintomas inespecíficos na fase prodrómica, podendo evoluir com alterações neurológicas multifocais e até à perda total da acuidade visual. Descrevemos o caso de um menino de 9 anos com quadro inicial de edema de papila causado por encefalomielite aguda disseminada devido a Bartonella henselae. Apesar da gravidade da doença, o diagnóstico e o tratamento precoce proporcionaram bons desfechos.

ABSTRACT Acute disseminated encephalomyelitis is a rare, acute, inflammatory, and demyelinating disease of the central nervous system. Presumably associated in more than three quarters of cases by infections (viral, bacterial, or nonspecific) and immunizations or without any identifiable antecedent. It usually presents a monophasic course with onset of nonspecific symptoms in the prodromal phase and may evolve with multifocal neurological changes and even visual acuity loss. We describe a case of a 9-year-old boy with an initial picture of papillary edema caused by acute disseminated encephalomyelitis due to Bartonella henselae. Despite the severity of the disease, early diagnosis and treatment provided good outcomes.

Clinical spectrum of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease in Brazil: a single-center experience / Espectro clínico de doença associada com anticorpos contra a glicoproteína de oligodendrócito de mielina no Brasil: uma experiencia de centro único

Abstract Background Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (anti-MOG) antibody-associated disease (MOGAD) is an immune-mediated neurological disorder with a broad spectrum of clinical presentation that is often difficult to distinguish from other demyelinating diseases, such as multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorder. Objective To describe the clinical and paraclinical characteristics of MOGAD in a Brazilian tertiary center. Methods We retrospectively reviewed the records of adult and pediatric patients who tested positive for anti-MOG antibodies and presented with clinical and radiological diseases compatible with MOGAD. Results Forty-one patients (10 children) were included: 56% female, 58% Caucasian, mean age at onset 31 years (range 6-64), with a mean disease duration of 59.6 months (range 1-264 months). The most frequent onset presentation was optic neuritis (68%), acute disseminated encephalomyelitis (ADEM, 12%), and myelitis (10%). A monophasic disease course was observed in 49%. EDSS median was 2.1 at the last visit. Most patients (83%) were under continuous immunosuppressive treatment. Azathioprine was the first-line treatment in 59%. In all ADEM cases, conus, and root involvement was radiologically observed on MRI. Conclusion Brazilian MOGAD patients presented with a similar spectrum of previously reported MOGAD phenotypes. Conus and spinal root involvement seems to be frequently present in MOGAD-ADEM and could serve as radiologic characteristics of this clinical entity.

Resumo Antecedentes A doença associada ao anticorpo da glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (anti-MOG; MOGAD) é uma doença neurológica imunomediada com um amplo espectro de apresentações clínicas que muitas vezes é difícil de distinguir de outras doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla e o distúrbio do espectro da neuromielite óptica. Objetivo Descrever as características clínicas e paraclínicas da MOGAD em um centro terciário brasileiro. Métodos Revisamos retrospectivamente os prontuários dos pacientes adultos e pediátricos que testaram positivos para anticorpos anti-MOG e apresentaram um quadro clínico e radiológico compatível com MOGAD. Resultados Quarenta e um pacientes (10 crianças) foram incluídos: 56% do sexo feminino, 58% caucasianos, idade média de início da doença foi 31 anos (intervalo de 6-64), com duração média da doença de 59,6 meses (intervalo de 1-264 meses). A apresentação inicial mais frequente foi neurite óptica (68%), seguida pela encefalomielite disseminada aguda (ADEM, 12%) e mielite (10%). Um curso monofásico da doença foi observado em 49%. EDSS foi de 2,1 na última visita. A maioria dos pacientes (83%) estava sob tratamento imunossupressor contínuo. Azatioprina foi o tratamento de primeira linha em 59%. Em todos os casos de ADEM, o envolvimento do cone medular e das raízes espinhais foi observado radiologicamente na ressonância magnética. Conclusão Os pacientes brasileiros com MOGAD apresentam um espectro clínico e radiológico semelhante aos fenótipos de MOGAD relatados anteriormente. O envolvimento do cone e das raízes espinhais parece estar frequentemente presente no MOGAD-ADEM e poderia servir como característica radiológica nesta entidade.

Serious adverse event: late neurotropic disease associated with yellow fever vaccine / Evento adverso grave: doença neurotrópica tardia associada à vacina da febre amarela

ABSTRACT The yellow fever is a systemic disease that was under control due to the effective campaigns against the vector and promotion of vaccines programs. However, since 1999, outbreaks appeared because of inefficient control of the vector, and led to the need of amplifying the immunization in large scale against the yellow fever virus, and consequently, raising the risk of adverse reactions to the vaccine. We report a case of previously healthy infant, who was referred to our care service, after 3 days with fever, chills, nausea and vomits, he received support therapy and was discharged from the hospital. After 24 hours of supportive measures, he was discharge. The patient returned to our service with general condition decline, strabismus, inability to control of cervical musculature and reduced force of the legs. The patient vaccine had received all vaccines from the calendar, and he was vaccinated for yellow fever 20 days before symptoms. During the hospitalization, liquor was collected, and ceftriaxone and aciclovir were administered. After negative cultures from the liquor, the antibiotics were suspended. The computed tomography of patient's brain showed no alterations. Research for antibodies against yellow fever was requested, being positive for IgM in the liquor, and confirming the neurotropic disease associated with the yellow fever vaccine. On the fifth day of hospitalization, the patient showed improvement on the strabismus, cervical tonus, and musculature force. On the tenth day of hospitalization, patient showed complete improvement, and his laboratory exams no alterations. Subsequently, patient was discharged. The vaccine against yellow fever is safe, efficient and highly recommended, however it is not completely free from serious adverse reactions, including death.

RESUMO A febre amarela é uma doença sistêmica que estava controlada graças às efetivas campanhas de combate ao vetor e aos programas de vacinação. Porém, desde 1999, os surtos reiniciaram-se, devido à ineficácia do controle do vetor, levando à necessidade da imunização em larga escala contra o vírus da febre amarela, gerando aumento do risco de ocorrência de reação adversa à vacina. O presente estudo se propôs a relatar o caso de um lactente previamente saudável, que procurou pronto atendimento, pois, há 3 dias, apresentava febre, calafrios, náusea e vômitos. Em 24 horas após medidas de suporte e alta, evoluiu com queda do estado geral, estrabismo, falta de controle da musculatura cervical e redução da força muscular de membros inferiores. O caderno vacinal encontrava-se completo, tendo recebido vacina contra febre amarela há 20 dias. Durante a internação, foi realizada coleta do liquor, e foram administrados ceftriaxona e aciclovir. Após cultura negativa do liquor, o antibiótico foi suspenso. A tomografia computadorizada de crânio não apresentou alterações. Solicitou-se pesquisa de anticorpos contra o vírus da febre amarela no liquor, sendo positiva para IgM e confirmando a doença neurotrópica associada à vacina da febre amarela. A partir do quinto dia de internação, o paciente evoluiu com melhora do estrabismo, do tônus cervical e da força muscular. No décimo dia de internação, apresentou melhora completa do quadro, sem alterações laboratoriais, recebendo alta. A vacina contra febre amarela é segura, eficaz e fortemente recomendada, porém não está completamente isenta de reações adversas graves, inclusive podendo levar a quadros fatais.

Treinamento do assoalho pélvico na retenção urinária decorrente de encefalomielite aguda disseminada / Pelvic floor muscle training in neurogenic bladder due to acute disseminated encephalomyelitis syndrome

A dengue pode desencadear manifestações neurológicas como a Síndrome de Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM), de caráter inflamatório, desmielinizante, que pode ter dentre as consequências déficits motores e sensitivos, neurite ótica e disfunções vesicais, como a retenção urinária, tornando o indivíduo dependente da realização do cateterismo vesical intermitente (CVI). Desta forma, o objetivo deste estudo é descrever o tratamento fisioterapêutico de uma paciente com retenção urinária, decorrente de Síndrome de ADEM pós-dengue. Paciente do sexo feminino, 52 anos, internada em hospital de média complexidade com diagnóstico de ADEM. Na avaliação inicial apresentava grau de força muscular 3 de membros inferiores e 4 de membros superiores, 2 de musculatura do assoalho pélvico (MAP) e retenção urinária, necessitando realizar CVI. Foram realizados 32 atendimentos com duração de uma hora, incluindo o treinamento do assoalho pélvico em diferentes posturas e eletroestimulação de superfície da MAP com equipamento da marca Ibramed. Paciente recebeu alta hospitalar com evidente melhora da força muscular global e sem necessidade de CVI, apresentando micção voluntária e sem resíduo pós-miccional, favorecendo a prevenção de agravos do trato urinário inferior e superior. (AU)

Dengue can trigger neurological manifestations such as Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM), with inflammatory, demyelinating condition, which may have, among the consequences, motor and sensory deficits, optic neuritis and bladder dysfunctions, such as urinary retention, making the individual dependent on intermittent bladder catheterization (IBC). Therefore, the objective of this study was to describe the physiotherapeutic treatment of a patient with urinary retention, due to ADEM syndrome after dengue. A 52-year-old female patient admitted to a hospital of medium complexity with a diagnosis of ADEM. In the initial evaluation, she presented a degree 3 of muscular strength in the lower limbs and 4 in the upper limbs, 2 in pelvic floor musculature (PFM) and urinary retention, requiring IBC. We performed 32 one hour sessions, including pelvic floor muscle training in different positions and surface electrostimulation of PFM with Ibramed brand equipment. Patient was discharged with evident improvement of global muscle strength and without IBC, presenting voluntary voiding and without post void residual, favoring the prevention of lower and upper urinary tract injuries. (AU)

Cerebrospinal fluid analysis in the context of CNS demyelinating diseases / Analise do liquido cefalorraquiano no contexto das doencas desmielinizantes do SNC

The central nervous system demyelinating diseases are a group of disorders with different etiologies, characterized by inflammatory lesions that are associated with loss of myelin and eventually axonal damage. In this group the most studied ones are multiple sclerosis (MS), neuromyelitis optic (NMO) and acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). The cerebrospinal fluid is essential to differentiate between these different syndromes and to define multiple sclerosis, helping to assess the probability of Clinical Isolated Syndrome turn into multiple sclerosis.

As doenças desmielinizantes do sistema nervoso central são um grupo de desordens de diferentes etiologias, caracterizadas por lesões inflamatórias associadas a perda da mielina e eventualmente dano axonal. Neste grupo de doenças, as mais estudadas são a esclerose múltipla (EM), a neuromielite óptica e a encefalomielite aguda disseminada. O estudo de liquido cefalorraquiano é essencial para o diagnóstico diferencial entre as diferentes síndromes e para a definição de EM, ajudando a estimar a probabilidade da transformação da síndrome clínica isolada em EM.

Complicações pulmonares e neurológicas da varicela em adulto jovem previamente hígido / Pulmonary and neurological complications of varicella in a previously healthy young adult

Objetivos: realizar uma breve revisão sobre as complicações da varicela, descrevendo o caso de uma paciente adulta jovem que desenvolveu varicela primária com graves complicações.Descrição do caso: paciente do sexo feminino, 24 anos, com queixas de mialgia, tosse, dispnéia, hipertermia e lesões de pele, interna na emergência de um hospital público após diagnóstico médico de varicela. A paciente desenvolveu pneumonite e, mais tardiamente, encefalomielite disseminada aguda, com necessidade de ventilação mecânica invasiva por tempo prolongado e sintomas temporários do sistema nervoso central.Conclusões: a varicela no adulto é uma doença que merece sempre muita atenção, pela possibilidade de complicações graves associadas.

Aims: To review the literature about the complications of varicella, describing the case of a young adult patient who developed primary varicella and severe complications. Case description: A female patient, 24 years-old, complaining of myalgia, cough, dyspnea, hyperthermia and skin injuries, is admitted at the emergency room of a public hospital after the diagnosis of varicella. The patient developed pneumonitis, and later, acute disseminated encefalomielitis, with invasive mechanical ventilation for a long period, with temporary central nervous system abnormalities. Conclusions: Varicella in the adult is a disease that requires thorough attention, because of the potential associated complications.

Abordagem fisioterapêutica na encefalomielite disseminada aguda ADEM: relato de um caso / The physiotherapy in the treatment of acute disseminated encephalomyelitis - (ADEM): case report

Descreve-se um caso de encefalomielite disseminada aguda (ADEM), que é uma doença auto-imune, desmielinizante aguda do sistema nervoso central. O caso apresentado é de uma paciente do sexo feminino, 2 anos de idade, que após um quadro de infecção respiratória evoluiu com atraso do desenvolvimento neurológico, hipotonia de tronco, déficit no controle cervical, hiperreflexia bilateral patelar e de aquileu, hipertonia grau 1 bilateral de bíceps e tríceps braquial, além de tibial anterior. Foi realizada por três meses fisioterapia motora para reduzir o atraso do desenvolvimento neurológico. Após os três meses de tratamento fisioterapêutico, a paciente continuou a apresentar as observações acima e, notou-se melhora na sustentação da cabeça principalmente em decúbito ventral, melhora no controle de tronco, manteve-se na posição sentada com reação de proteção anterior, adotou o rolar para ambos os lados sem ajuda do fisioterapeuta. Sendo assim, pode-se concluir que o estudo de um único caso não foi suficiente para comprovar a eficácia da fisioterapia, o que demonstra a necessidade de estudos mais completos, mas foi importante para sugerir que a abordagem fisioterapêutica pode ser útil no tratamento de pacientes com encefalomielite disseminada aguda (ADEM).

We are reporting a case of an acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), which is an autoimmune uncommon inflammatory disease that destroys severely the myelin of the central nervous system. The case we are going to present is of a two years old, female patient that after a picture of a respiratory infection she had a delay on her neurological development, hipotomy ofher trunk, deficit control of her cervical, a deep bilateral reflex of the patellar and of the aquileu, high tonus degree one of the bilateral biceps and triceps bronchial and of the previous tibia. For three month she was under motor physiotherapy to reduce delay of the neurological development. After three months of treatment the patient continued to present a delay in the neurological development and it was noticed that she was able to sustain her head a little better even when she was laying on her stomach, she could control her trunk better when she was seated, she was able to stay seated with the reaction of previous protection, and last but not least she could roll from one side to the other without the help of a physiotherapist. Thus we can conclude that the study of one case is not enough to prove the physiotherapy efficiency, there is the need of more complete studies. We can also say that this case was important to show the need of physiotherapy in the treatment of patients with acute disseminated encephalomyelitis (ADEM).